三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的组态与患者多样，由于许多疑问仍然不曾知，所以用药较为不方便。经常性但会，是脑能量代谢的主要原料。1同型酪氨酸局限性综合征（G1D）由于SLC2A1等位基因的突变，最终导致褪黑素积存减少。

G1D常展示出为癫痫发作与表征棘波。值得注意的是，在G1D肠道模同型中的，G1D一系列举足轻重神经功能局限性，常独立于血脑屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍，而增加脑组织内pH可以减轻患者。编者指出这些见到有可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图转变扩大脑流入或提供有效替代官能团的用药步骤。

目前用作G1D的癫痫烹饪疗法，仅能减轻2/3患者的运动障碍或癫痫发作，而且并非普遍存在耐受。有研究成果表明，与生酮烹饪用药方式则相反的，如三庚酸胺等钙有可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸重复）的上端有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东北医学院的研究成果者们，进一步开展非商业性、开放标记系列的临床研究成果，对三庚酸胺用药步骤进行分析。研究成果结果应用软件出版于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名不曾不感兴趣生酮烹饪用药的1同型酪氨酸局限性综合征的儿童与。干预目的为，在成年人日常烹饪中的补充食品级三庚酸胺。

由于大多癫痫发作不相对来说，患者或亲人的感觉不足以用作分析。因此，研究成果者应用于定量表征、神经人格学、血液分析、脑体温的核磁共振检测等目的。

研究成果表明，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸胺后，棘波降幅达70%，大部分患者神经人格展示出以及脑体温增加。11名患者（78%），长期应用于三庚酸褶后不曾出现不良反应。3名成年人（21%）展示出为胃肠道患者，1（7%）名成年人用药中的断。

结果提示，三庚酸褶可以对G1D患者的主要神经功能产生有利影响。另外，研究成果的观察指标可以上有一个举足轻重的框架，来分析代谢性脑病（上端代谢有机体障碍）的用药步骤。

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校对： neuro207