Marchiafa-Bignami 病是一种鲜见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征的病因,常见于酒精中毒病患。近期,来自印度科泽科德附属医院内科及神经科的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病患,20 年前开始有中度酗酒史,近一个年末显出出近记忆及继续执行功能障碍,人格改变,直立紊乱。
所示 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示脑组织轻度腹痛,整个脑组织颇高接收器,结构保留
治疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的中央层受累居多,背层和腹层比起保留,显出出「三明治征」。 其他受累的脑细胞有前片山、后片山、皮质脊髓束、皮质脑细胞及皮质中脚。
临床显出
认知障碍,直立异常,癫痫头痛及失忆。
主要特点
1. 酒精中毒病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脑组织颇高接收器;
2. 磁共振离子化是重要的辅助治疗技术开发,可显示 NAA/Cr 比值在病因头痛后的前 4 个年末下降,随后出现乳酸峰、肝细胞峰,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别治疗
脑组织胶质瘤:占位效应导致脑组织肿大。
脱髓鞘:病灶往往离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管出血:出血往往较为离散。
Wernicke 肺水肿:往往受累中枢神经系统、丘脑和中脑导水管周围灰质。
化疗
不得而知具体无误的化疗,往往肠外给予硫胺素。
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主笔: 汪鑫TAG:
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